Operationer, indlæggelser, kontrol, lægebesøg og medicin er hverdag for børn, som lever med en sjælden sygdom. Nogle bliver raske, andre må lære at leve med en kronisk sygdom.
Børn med sjældne sygdomme ligner til forveksling andre børn. Men lever en meget anderledes tilværelse.
Ofte spænder deres sygdom ben for hverdagen, og de går glip af både skolegang, leg med venner og højtider med familien.
Livet med en sjælden sygdom betyder også et liv med mange hospitalsbesøg. Mange af børnene mellem 0 og 16 år er tilknyttet Børnekirurgisk Klinik på Rigshospitalet, der har specialiseret i børnekirurgiske sygdomme i mave-tarmkanalen, lever- og galdeveje og nyrer- og urinveje.
Men den daglige kamp for at få en så normal hverdag som muligt kæmpes oftest i hjemmene, hvor både børnene og deres forældre både drømmer om en raskmelding og frygter for fremtiden.
BT har været hjemme hos tre af de tapre børn, som lever med en sjælden sygdom.
Victoria har fået ny lever – to gange
Da Victoria blev født, konstaterede lægerne, at hun var gul i øjnene. Det blev værre, og et par uger efter fødslen gik hendes mor Christine Hald til lægen.
Blodprøverne viste, at der var noget galt med leveren, så de blev meget hurtigt sendt til undersøgelse på Skejby Sygehus.
Nyfødte Victoria havde sygdommen galdevejsatresi, som betyder, at galdevejene ikke virker. Familien blev i en fart sendt videre til Rigshospitalet, hvor den tre måneder gamle pige fik fjernet sin galdeblære og foretaget en Kasai operation, hvor man laver et galdeafløb fra leveren til tarmen.
»Vi var indlagt i en måned, hvor lægerne holdt nøje øje med hendes lever, men da vi blev sendt hjem, blev det værre. Vi undrede os over, at hun spiste hele tiden, men at der kom lige så meget ud, som hun indtog. Maden løb direkte igennem, for Victoria kunne ikke optage næring,« siger Christine Hald.
»Jeg sked hele tiden,« tilføjer Victoria grinende.
Trods operationen fungerede hendes lever ikke, og den lille pige måtte have en helt ny lever. Men Victoria var for lille til at blive opereret i Danmark, så turen gik til Italien.
»Jubiiiiiiiiii,« lyder det fra den i dag 11-årige Victoria.
Sammen med en læge og en sygeplejerske fra Rigshospitalet rejste familien til Italien.
På det tidspunkt spiste Victoria intet, men ‘var helt gul i huden, og hendes øjne var tæt på orange’
»Jeg havde ugleøjne,« kommenterer Victoria fortællingen.
»Ja, og din mave var helt udspilet, selvom du var meget tynd,« siger moderen.
Ventetiden
Victoria kom på venteliste til en leverdonation, men der gik cirka seks uger, før hun blev tilbudt den første lever. Desværre var det ikke den rette. Hele tre gange skulle familien igennem en rutsjebanetur af først håb, så frygt, før den rigtige lever dukkede op. Ventetiden var hård, og det gik op for de prøvede forældre, hvor slemt det faktisk stod til med deres lille datter:
»En nat kom Victoria på intensiv afdeling, og jeg ringede hjem til den danske læge. Først da lægen sagde: ’Vi har haft Victoria i længere tid, end vi turde håbe på’, gik det op for mig, hvor alvorligt det var,« siger Christine Hald med et suk.
»Da Victoria blev tilbudt den fjerde lever, var hun så dårlig, at hun blev holdt i live af en respirator. Heldigvis var det en god lever, som hun levede med i næsten ni år.«
Hentet om natten
Victoria var ét år gammel, da familien endelig kom tilbage til Danmark. I tiden efter blev kontroltjek og perioder med indlæggelser en del hverdagen. Men da Victoria som otte-årig havde flere indlæggelser end normalt, lærte hendes mor at give hende antibiotika derhjemme, så hun kunne få en mere normal hverdag.
»Victoria kunne i de dårlige perioder gå i skole om formiddagen, komme hjem og få sin medicin og så tage i klub igen senere, hvis hun var frisk nok,« siger Christine Hald.
Men de mange indlæggelser var et tegn på, at leveren ikke passede så godt til Victoria, som lægerne troede. I 2015 blev hun derfor skrevet på ventelisten til endnu en ny lever.
»Det var en hård tid. Vi ventede i halvandet år. Men om natten den 9. december sidste år blev vi ringet op med besked om, at der var en lever til Victoria. Vi var helt rundt på gulvet og snotforvirrede,« siger Christine Hald.
»Jeg havde mareridt den nat,« husker Victoria:
»Jeg begyndte at græde, for det var jo december, og jeg ville bare så gerne nå at holde juleaften – inden operationen.«
Men i løbet af natten blev familien bragt til Rigshospitalet, og om morgenen gennemgik Victoria sin anden transplantation.
Glad og frisk
Lige inden operationen fortrød den ellers så tapre pige: ‘Mor, jeg vil ikke alligevel’, sagde hun.
»Dét var hårdt, men narkoselægen var hurtig til at få hende bedøvet, inden hun panikkede for meget,« siger Christine Hald.
»Det var ikke narkosen, jeg var bange for,« siger Victoria med spinkel stemme: ’Det var det, at jeg blev skåret op, som jeg var bange for. Det synes jeg, var uhyggeligt.«
Heldigvis gik det godt.
»Nu er jeg glad, for nu virker den – tror jeg. Jeg kan gå til en hårdere sport nu og går både til badminton og svømning.«
»Ja, du er glad og frisk, og du spiser. Nu kommer du snart til at ligne din mor,« griner Christine Hald og får et rapt svar tilbage:
»Jeg vil altså hellere ligne min far. Han er mindre … Ej undskyld,« griner Victoria. Hendes mor griner med.
Den 11-årige pige har bare én drøm
»Min drøm er ikke at være syg.«
Anton har en ‘drillemave’
Inden Anton blev født, mente lægerne, at drengen i Charlottes Philipsens mave var stor og fin. Godt nok havde han et stort maveomfang, men det hele så normalt ud.
Men det var ikke en veltilpas dreng, der blev født. Noget var helt galt inde i den lille krop.
»Han græd og skreg. Det var ikke længe siden, jeg havde født hans storebror, så jeg vidste,at det ikke bare var almindelig gråd. Det var en smertelig gråd, som gik lige i hjertet på mig.«
Charlotte Philipsen kigger på Anton, der i dag er fem år.
Han leger med sin bamse Theo, som han har fået på Rigshospitalet.
»Anton ville ikke spise noget de første to dage på hospitalet, alligevel voksede hans mave og blev helt udspilet. Og så begyndte han at kaste grønt bræk op.«
»Hvem?,« afbryder Anton.
»Det var dig, skat,« siger Charlotte Philipsen og smiler beroligende til sin søn, før hun fortsætter:
»Jeg var bange for, at han ville dø. Efter bare to dage var hans mave vokset til det tredobbelte. Det var helt vildt, og jeg var så bange.«
Anton afbryder:
»Den var ikke så stor, men sååååååå stor her.«
Han strækker armene helt ud.
Saltvand og piftning
Efter en scanning blev den kun få dage gamle dreng kørt på Rigshospitalet, hvor lægerne stillede diagnosen Morbus Hirschsprung.
Sygdommen betyder, at Anton mangler nerveceller i sin ende- og tyktarm. Derfor fungerede tarmen ikke, og han var kronisk forstoppet.
»I 25 centimeter af tyktarmen og ned til endetarmen var der ingen nerveceller. Det betød, at afføring og luft ikke kunne passere. Hele området var lammet, og hans tarme var fem gange forstørret,« husker Charlotte Philipsen.
Forældrene blev oplært i at gøre det arbejde, som deres søns krop ikke automatisk kunne. De måtte lære at skylle hans tarme med saltvand og at ‘pifte’ tarmene, så han kunne komme af med den luft, der blev ophobet i hans mave.
»Min mand og jeg skulle skylle og ’pifte’ Anton seks gange i døgnet. Hans storebror Liam var kun lidt over et år, så det hele var ét stort cirkus, og vi levede i den periode helt isoleret fra omverdenen. Vi var til kontrol hver anden dag. Sådan var det de tre første måneder, indtil Anton kunne blive opereret.«
Under operationen fik Anton fjernet den del af tyktarmen, som ikke fungerede. Det skulle med tiden gøre hans afføringsmønster mere almindeligt. Operationen gik godt, og forældrene fik af vide, at sygdommen nok kun ville påvirke Anton det første leveår. Men efter operationen opstod der komplikationer. Ustoppeligt opkast, sonde og dårligt immunforsvar er bagateller i forhold til de to gange, hvor Anton holdt op med at trække vejret.
Sygdommen lagde en skygge over familien Philipsens dagligdag de første år af Antons liv.
Efter et par år gik det bedre, men da familien begyndte at tro, at han måske ville få det godt, stødte endnu en komplikation til.
På grund af spasmer i den ‘nye’ endetarm var Anton igen kronisk forstoppet. På hospitalet tilbød lægerne, at han kunne få botox, som kunne lamme endetarmen, men behandlingen fik tarmen til at slappe for meget af.
»Den kunne ikke trække sig sammen, men stod åben. Anton kunne ikke holde på noget. Da botox har en virkningstid på tre måneder, blev han indlagt med kæmpe sår bagi. I den periode var vi oppe på 25 bleskift i døgnet, og blev indlagt igen og igen.«
Efter botoxforsøget gik forældrene over til at give Anton et lavement hver morgen. Det betød, at han skulle sidde på potte en time bagefter, og det var ikke uden kamp, for den lille mand, der på det tidspunkt var to år gammel, begyndte at få sine egne meninger.
»Men vi købte en iPad, og så sad storebror ved siden af ham og underholdt ham,« siger Charlotte Philipsen.
Gode fremtidsudsigter
I dag er Antons immunforsvar blevet bedre. Han er stadig inkontinent, men har ikke lige så mange uheld som før. Samtidig har han lært at tørre sig selv.
»Han er faktisk blevet ret sej til det. Det er godt, for nu skal han jo til at begynde i skole,« siger Charlotte Philipsen, der sammen med sin mand har måttet drøfte Antons udfordringer med hans kommende lærer:
»Både hans afføring og luftafgang er meget eksplosiv, og hvis han bevæger sig meget, kan han komme til at prutte højt.«
Heldigvis er forståelsen stor både blandt de kommende lærere og de andre børns forældre.
»Anton har en ’drillemave’ og et ar – og heldigvis ved børnene her i Lynge, at det er sådan, han er. Men Anton er mit svage punkt. Indimellem spørger han: ’Mor, skal jeg altid have en drillemave?’ Svaret kender vi ikke, men lægerne siger, at hans fremtidsudsigter er gode.«
Williams blære virker ikke
William har ikke tal på, hvor mange gange han har været på hospitalet. Men det er ‘rigtig mange’.
»Det kan jeg ikke svare på, for jeg skal tælle rimelig meget,« siger han.
Hans mor Stine Laursen træder til. Hun ser roligt på sin søn og spørger:
»Hvad er det, vi ofte skal på sygehuset?«
»Til undersøgelser,« svarer William lavmælt.
»Og hvad undersøger de,« spørger hun igen og holder øjenkontakten.
»Hvor meget tis der er i blæren, og hvor meget tis der løber op i nyrerne,« svarer William nu med mere mod i stemmen.
»Og hvad er det de tester?«
»Det ved jeg ikke … Infektion?«
Ni-årige William tænker sig om et øjeblik og siger så:
»Det er fordi, jeg ikke kan tisse. Det er min blære, der driller.«
Det gør typisk ondt, når han skal undersøges på hospitalet, men også i hverdagen kan han mærke, at blæren giver problemer.
»Jeg har det godt om morgenen, men når jeg kommer hjem fra skole, har jeg det dårligt. Når det gør ondt, svier eller trykker det. Men det ér blevet bedre.«
En drilleblære
Williams mor tager over og fortæller, hvordan lægerne, allerede mens William lå i hendes mave, vidste, at der var problemer med den endnu ufødte drengs nyrer. Derfor fulgte de hendes graviditet tæt. Den sygdom, som William blev født med, kaldes en ‘drilleblære’, eller på voksensprog en uretralklap. En klap i urinrøret gør, at han ikke tisser ordentligt.
»Efter fødslen var der infektion på infektion, smerter på smerter og slet ingen ro,« husker Stine Laursen.
William måtte akut have fjernet den blokerende klap og da sønnen var halvandet år gammel, lavede lægerne en ‘kanal’ af hans blindtarm, der blev forbundet til blæren og skulle tømmes gennem et kateter. Operationen betød, at William endelig kunne tisse. Men kateteret, som skulle være en hjælp, var en stor gene for drengen, som måtte gennem et langt sygdomsforløb.
I en alder af syv år blev hans smerter så voldsomme, at han blev indlagt og fik indopereret en tarmblære, som skulle hjælpe ham med at komme af med urinen.
»Mit ar er lige under min blære. Fra den ene side til den anden side,« siger han og viser med hænderne uden på tøjet, hvor stort arret er.
»Før kunne William godt tisse, men han gjorde det ikke, fordi han havde så ondt. Med tarmblæren blev han smertefri, men desværre reagerede hans krop ikke helt som ventet efter operationen. Den nye tarmblære bliver ved med at trække sig sammen, så han bliver ‘utæt’. Derfor løber der rigtig meget urin tilbage til urinlederne og op til nyrerne. Det giver komplikationer og kan i længden være skadeligt,« forklarer Stine Laursen.
Hverdagskomplikationer
Når William er ‘utæt’, skal han have tømt sin blære hver anden time – dag og nat. Sidste år lige inden jul forsøgte lægerne på Rigshospitalet, at gøre tarmblæren større.
»Først virkede det, men så trak tarmen sig så sammen igen. Jeg kan se, at Williams mave bliver større og større i løbet af dagen,« siger Stine Laursen.
Det tager hårdt på hendes søn. Især det med at han skal ’tømmes hele tiden’ er generende.
Det varierer, hvor ofte William må forbi afdelingen på Rigshospitalet for at få drænet sine nyer eller få den hævede ‘kanal’ til at slappe af.
»Nogle gange er der fred, andre gange er vi der meget tit,« siger Stine Laursen og smiler til William, som giver sig til at fortælle:
»Engang nåede vi kun hjem en enkelt dag, så skulle vi derind igen.«
I skolen hjælper en social- og sundhedshjælper William med at tømme kateteret i løbet af skoledagen.
Selvom han er lidt anderledes end de andre børn, har William en god selvtillid. For er der noget han er, så er det god i skolen.
»Jeg har ikke været særlig meget i skole i 0. og 1. klasse og heller ikke så meget i 2. klasse. Det er først her i 3., at jeg har været i skole. Alligevel er jeg en af dem som har færrest fejl i dansk og matematik.«
Williams største drøm
Lægerne arbejder på at finde den rette løsning for William, men det er ikke ligetil, for de mangler konkret viden om Williams lidelse.
»Lægerne er lidt på bar bund. Lige nu skal William komme sig lidt, mens de finder ud af, hvad der så skal ske. De skal nok finde en løsning – det har de lovet os,« siger Stine Laursen og smiler opløftende:
»Vi ved ikke, hvad fremtiden vil bringe, om han en dag bliver tæt eller ej. Vi tager én dag ad gangen.«
Hun vender sig mod William:
»Må jeg fortælle, hvad din største drøm er?«
En tåre samler sig i sønnens øjenkrog, mens han nikker. Hans mor omfavner ham:
»Williams største drøm er at have én dag, hvor han ikke skal tømmes.«
Smil – du er syg : )
SMILfonden arrangerer fester for syge børn og deres forældre. Målet er at skabe en lille pause i en ellers alvorlig hverdag.
Minna Camara | btweekend@bt.dk
Foto Mikkel Berg Pedersem
I en hverdag med hospitalsbesøg og sygdom har børn brug for opmuntring. I tre år har SMILfonden bragt latter, glæde og smil ind på hospitalsgangene og hjem til de børn, der til hverdag lever med sygdom.
Den tidligere tv-vært Sisse Fisker, der er foreningens stifter, ønsker at sprede smil hos syge børn.
Både Anton, William og Victoria glæder sig altid til at deltage i de sociale arrangementer, som den velgørende forening arrangerer – for det er noget af en fest.
»Ingen børn fortjener at være syge. Det er et benhårdt børneliv med kontrol og behandlinger, og midt i det kan både børn og forældre føle sig magtesløse,« siger Sisse Fisker, som fik ideen til foreningen efter selv at have været indlagt med sine to drenge på Børnekirurgisk Klinik.
Fondens formål er at skabe en fællesoplevelse for børnene, deres søskende og deres forældre.
»Et sted, hvor de kan møde andre i samme situation. Et frirum, hvor børnene kan føle sig unikke, og hvor de bare et øjeblik kan glemme alt om sygdom,« siger hun.
Fest på hospitalet
SMILfonden laver sociale arrangementer på og uden for hospitalerne. Det hele begyndte med en enkelt fest, som med tiden er blevet til flere.
»Tanken bag at holde en fest på det sted, der gør ondt på børnene og de voksne, er at skabe positive associationer på et sted, der ellers er fyldt med frygt og smerte. Det med at køre ind til Rigshospitalet med fastende børn på bagsædet er hårdt. Men når børnene har været til fest på hospitalet, har de pludselig nogle gode minder derfra også,« siger Sisse Fisker.
Ved SMIL-festerne er der gang i den. Festerne har gennem tiden budt på koncerter med store stjerner, underholdning med dem fra tv og masser af leg, som gør børnene glade og skaber gode fællesskaber.
»I begyndelsen var det primært børnene, vi tænkte på, men jeg kan se, at det også giver forældrene en pause. Til hverdag kan børnene og forældrene godt føle sig alene, men til SMIL-arrangementerne får de et fællesskab med andre,« siger hun.
